Presentaciones de casos

Sarcoma primitivo de mama. Presentación de un caso

Primary Breast Sarcoma. A Case Report

Lidia Torres Ajá,1
1 Especialista de II Grado en Cirugía General. MSc. en Educación Médica. MSc. en Atención Integral a la Mujer. Profesor Auxiliar. Profesor Consultante. Investigador Auxiliar. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos.  

RESUMEN

El sarcoma primitivo de la mama es el tumor maligno no epitelial menos frecuente, representa solamente menos del 1 % de los cánceres de la mama. Presentan un pronóstico sombrío con la presencia de metástasis tempranas, principalmente a nivel de pulmón y hueso y tienen una sobrevida muy pobre de solo 5 años. Se presenta el caso de una paciente de 79 años con un gran sarcoma ulcerado de la mama izquierda. La paciente fue estudiada en consulta interdisciplinaria, y se concluyó mediante la biopsia por aspiración con aguja gruesa y escisional por parafina, estudios inmunohistoquímicos, la presencia de un sarcoma estromal de la mama sin metástasis viscerales ni óseas evidentes. Por lo poco frecuente de la patología, se considera de interés para los profesionales de la salud su publicación.

Palabras clave: sarcoma; neoplasias de la mama; informes de casos; femenino; anciano

ABSTRACT

Primary breast sarcoma is the least frequent non-epithelial malignant tumour, representing less than 1 % of all breast cancers. It has a dismal prognosis with the presence of early metastases, mainly in the lungs and bones. Survival is very poor at 5 years. A case of a 79 year-old female patient with a large ulcerated sarcoma in the left breast is presented. The patient was examined in an interdisciplinary consultation, and the presence of a stromal sarcoma of the breast without apparent visceral or bone metastases was confirmed by an aspiration biopsy with thick needle, excisional biopsy by paraffin and by immunohistochemical studies. The publication of this report has clinical interest for health professionals due to the rarity of the disease.

Key words: sarcoma; breast neoplasms; case reports; female; aged

INTRODUCCIÓN

Es una enfermedad rara que representa menos del 1 % de todos los tumores malignos de mama y menos del 5 % de todos los sarcomas de tejidos blandos. Fue descrito por Chibelius en 1828. 1 Pertenece al grupo de los tumores mesenquimales malignos de la mama, que como su nombre lo indica se desarrollan a expensas del tejido mesenquimatoso, es decir conectivo o estromal, vascular etc.1-3

Puede presentarse en diversas variantes histológicas, y son las más frecuentes: el sarcoma estromal, los angiosarcomas, fibrosarcomas, liposarcomas y el tumor phyllodes maligno.4-8

Se presentan como grandes tumores de crecimiento progresivo y gradual que llegan con el tiempo a ocupar toda la mama, se torna la piel que los cubre tensa y lustrosa, surcada por gruesas venas, la cual con el progreso de la enfermedad, puede ulcerarse por distensión y dar salida a un material fétido producto de la desintegración del tumor. Muy raramente se acompañan de telorragia (piel en corteza de naranja y retracción de la piel), como ocurre con frecuencia en los carcinomas.

La diseminación linfática axilar es extremadamente rara.9 Estos tumores metatizan fundamentalmente por vía hemática. Tienen un pronóstico sombrío, con la presencia temprana de metástasis, principalmente a nivel de pulmón, hueso, hígado y cerebro y una sobrevida muy pobre de solo 5 años.10

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de una paciente de 79 años de edad, de procedencia urbana, sin antecedentes familiares de padecer cáncer de mama, que fue llevada a consulta central de mastología por presentar tumoración de la mama izquierda, la cual refirió tener desde hacía aproximadamente 2 años y la cual le fue creciendo progresivamente.

Al examen físico se constató una gran tumoración ulcerada en la mama izquierda que se extendía a la porción anterior de la pared torácica sin adenopatías axilares palpables. (Figuras 1 y 2).

La paciente fue estudiada en consulta interdisciplinaria, y se concluyó mediante la biopsia por aspiración con aguja gruesa y escisional por parafina y de estudios inmunohistoquímicos, la presencia de un sarcoma estromal de la mama sin metástasis viscerales ni óseas evidentes.

En estos momentos han transcurridos 3 meses después de haber de realizado el diagnóstico y la paciente se mantiene con tratamiento en el Servicio de Oncología y con evaluación mensual en consulta interdisciplinaria de mastología.

Por lo poco frecuente de la patología, se considera de interés para los profesionales de la salud su publicación.

DISCUSIÓN

El sarcoma de la mama es una enfermedad rara, que representa menos del 1 % de todos los tumores malignos de la mama y menos del 5 % de todos los sarcomas de tejidos blandos.

Tiene como principales variantes histológicas: el sarcoma estromal, los angiosarcomas, fibrosarcomas, liposarcomas y el tumor phyllodes maligno.11

Se desconoce la etiología causante del sarcoma mamario. Se sugirió la posibilidad de una relación entre el implante de prótesis de silicona y la aparición de sarcomas mamarios, pero los estudios epidemiológicos no han confirmado dicha hipótesis. Un fenómeno relativamente reciente es la aparición de sarcomas mamarios radioinducidos (habitualmente angiosarcomas) tras tratamiento conservador de mama en un 0,13 % de las mamas irradiadas. 12,13

En un estudio de 29 años realizado en la provincia de Cienfuegos, se encontraron que de 1 752 cánceres de mama operados, solo 5 (2,2 %) fueron sarcomas de la mama,14 cifra superior a la encontrada por el Dr. González Ortega del hospital de Colón en un estudio de 32 años que fue de 1,2 %. 15 También se encuentran similares resultados en la literatura internacional revisada1-3 lo cual confirma lo poco frecuente de esta patología.

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