Presentaciones de casos

Mama supernumeraria axilar. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Supernumerary Axillary Breast. Case Presentation and Bibliography Review

Lidia Torres Aja,1 Tamara Ramírez Rodríguez,2 José Alberto Puerto Lorenzo,3
1 Doctora en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Cirugía General. Investigador Auxiliar. MSc. en Educación Médica. MSc. en Atención Integral a la Mujer. Profesor Titular. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos.  2 Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos.  3 Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Especialista de I Grado en Cirugía General. Profesor Instructor. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos.  

RESUMEN

Se han descrito diversas alteraciones en la morfología y estructura de la glándula mamaria como resultado de variaciones en los mecanismos reguladores de su desarrollo. Se pueden encontrar anomalías de número, tamaño, forma y localización. Entre las anomalías congénitas de la mama las más frecuentes son: según las de número, las mamas supernumerarias y según las de localización el tejido mamario aberrante. Ambas pueden ser asiento de tumores malignos y en mayor medida el tejido aberrante. El tejido mamario ectópico o aberrante como también se le llama, puede tener a su vez, diferentes formas de presentación. Se muestra el caso de una paciente de 48 años procedente del área 4 del municipio Cienfuegos que exhibía tejido mamario aberrante en la axila izquierda, con orificio secretor por donde se produce secreción láctea durante los embarazos. Por lo poco frecuente de esta enfermedad, se considera de interés científico la publicación de este caso.

Palabras clave: mama; anomalías congénitas; axila; galactorrea; informes de casos

ABSTRACT

Several disorders in the structure and morphology of the mammary gland have been described as a result of variations of its development regulating mechanism. It may be found anomalies in number, size, form and location. Among the most frequent congenital anomalies, regarding number, supernumerary breast and regarding location abnormal breast tissue. Both may be the basis for malignant tumors and in a higher frequency the abnormal breast tissue. The abnormal or ectopic breast tissue may present with different forms. It is presented a case of a 48 year old woman from health area 4 at the Cienfuegos municipality who had an abnormal breast tissue on the left axillary, with a secretory orifice from which milk is secreted during pregnancy. Due to the low frequency occurrence of this disease, the publication of this case is considered of scientific interest.

Key words: breast; congenital abnormalities; axilla; galactorrhea; case reports

INTRODUCCIÓN

Las líneas mamarias aparecen en el embrión a las siete semanas y se extienden desde la zona axilar hasta la región femoral superior. Gran parte de esas líneas desaparecen poco después de formarse, persistiendo solo un pequeño segmento en la región torácica en el cual se forman de 16 a 20 brotes, de los cuales al final de la vida intrauterina se forman los conductos galactóforos.1

Entre las anomalías del desarrollo embrionario de las mamas, se encuentran las glándulas supernumerarias y el tejido ectópico aberrante.2-5 Ambas pueden ser asiento de tumores malignos de la mama, pero en mayor medida el tejido aberrante.5

El tejido mamario ectópico o aberrante, como también se le llama, puede tener diferentes formas de presentación. Desde inicios del siglo XX, Kajava6 planteó una clasificación basada en la presencia o ausencia de distintos componentes del tejido mamario:

1. Mama completa con pezón, areola y tejido glandular.

2. Mama supernumeraria sin areola, pero con pezón y tejido glandular.

3. Mama supernumeraria sin pezón pero con areola y tejido glandular.

4. Tejido mamario ectópico sin areola ni pezón.

5. Pseudomama con areola y pezón, pero sin tejido glandular, el cual es reemplazado por tejido adiposo.

6. Politelia areolaris, presencia solo de areola.

7. Politelia pilosa, presencia de un penacho piloso.

Algunos autores han empleado indistintamente las denominaciones de tejido mamario aberrante y mama supernumeraria, para identificar y describir una misma enfermedad, sin embargo, Marshall en 19947 refirió que estos términos describen dos categorías muy diferentes entre sí con marcadas diferencias en su desarrollo embriológico: la mama supernumeraria histológicamente presenta un sistema ductal organizado que se comunica con la piel que la cubre y tiene respuesta a los estímulos hormonales del ciclo menstrual7-9 mientras que el tejido mamario aberrante no presenta un sistema ductal desarrollado y no tiene relación con la piel que lo cubre.5

Se muestra el caso de una paciente que exhibía tejido mamario aberrante en la axila izquierda, con orificio secretor por donde se produce secreción láctea durante los embarazos. Por lo poco frecuente de esta enfermedad, se considera de interés científico su publicación.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de una paciente de 48 años, procedente del municipio Cienfuegos, la cual refirió que desde la pubertad presentaba un aumento de volumen en la axila izquierda, por lo cual acudió en varias ocasiones a consulta médica, le explicaron los facultativos que la atendieron que se trataba de una “bolita de grasa”. Posteriormente en sus dos embarazos notó que por un lateral de la “bolita” tenía un orificio por el que se producía secreción láctea, de la misma consistencia que la de las mamas normales. No acudió en estas ocasiones a consulta y fue durante un despistaje realizado en su área de salud, que se le detecta el aumento de volumen en región axilar izquierda, sin presencia de areola ni pezón pero sí con un orificio secretor (en este momento no tenía secreción), pero que es por donde ella refirió secretaba la leche. (Figuras 1 y 2).

Luego de realizados la mamografía y ultrasonido mamario, que demostraron la presencia de tejido mamario en la tumoración axilar, se efectuó, y se comprobó por examen de anatomía patológica la presencia (según la clasificación de Kajava) de un tejido mamario aberrante sin areola ni pezón, lo cual constituye el grupo 4 de dicha clasificación, criterio este, el más aceptado a nivel mundial.

Sin embargo, si se tienen en cuenta los planteamientos del profesor Marshall en 1994 (menos aceptados que los de Kajava), se tendría entonces que concluir que se está ante la presencia de una mama supernumeraria, ya que ese tejido situado en región axilar izquierda presenta comunicación con la piel y responde a los estímulos hormonales secretando leche.

DISCUSIÓN

Se han descrito diversas alteraciones en la morfología y estructura de la glándula mamaria, como resultado de variaciones en los mecanismos reguladores de su desarrollo. Se pueden encontrar anomalías de número, tamaño, forma y localización.4,5,10,11

Entre las anomalías congénitas de la mama las más frecuentes son: según las de número, las mamas supernumerarias y según las de localización, el tejido mamario aberrante.8,9-11

La incidencia de las mamas supernumerarias oscila entre el 1 al 6 % de la población femenina, y se considera tienen de carácter hereditario, se detectan las tasas más altas en Japón.12 La incidencia real de tejido mamario aberrante no se conoce porque en general no presenta manifestación clínica de su anomalía.5,13,14

El caso que se presenta tiene un tejido mamario de localización aberrante pero con comunicación con la piel y reacción a los estímulos hormonales, por lo cual se puede considerar según los criterios del profesor Marshall una mama supernumeraria sin areola ni pezón (grupo 4 de la clasificación de Kajava.7

En Cienfuegos se han diagnosticado y publicado varias mamas supernumerarias, así como cánceres mamarios injertados en tejidos ectópicos, pero esas mamas supernumerarias anteriormente diagnosticadas pertenecían a los grupos 1, 2 y 3 de la clasificación de Kajava, pero esta es la primera perteneciente al grupo 4 de dicha clasificación, por lo cual se considera de interés su publicación.

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