Niños y adolescentes con enfermedades raras atendidos en consulta provincial de nutrición

Elsy Roxana Geroy Moya, María Elena Quiñones Hernández, María Dolores García Suárez, Leidy Sosa Águila, María Ocaña Gil

Resumen


Fundamento: el padecimiento de una enfermedad rara produce dificultades para su diagnóstico oportuno. Su pronóstico ensombrece cuando se asocia a desnutrición.
Objetivo: caracterizar a niños y adolescentes con enfermedades raras y desnutrición, atendidos en consulta provincial de nutrición en Cienfuegos.
Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal cuyo universo lo constituyeron los 13 niños y adolescentes con enfermedades raras y desnutrición de gravedad variable que acudieron ese periodo a consulta en el Hospital Pediátrico de Cienfuegos en el entre enero y junio del 2017. Los datos fueron obtenidos de la revisión de la historia clínica, la entrevista médica, valoración clínica y nutricional. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, tipo de desnutrición, peso al nacer, hábitos alimentarios y alteraciones en aparatos y sistemas.
Resultados: hubo predominio del sexo masculino con 9 (69,2 %) y del grupo mayor de 15 años, con 5 (38,4 %). La desnutrición moderada fue la que más se manifiestó con 6 (46,1 %). Es representativo que 8 pacientes exhibieron un peso al nacer de más de 3 000 gramos, para un 61,5 %, mientras que los hábitos alimentarios adecuados se presentaron con más frecuencia, resaltan los pacientes evaluados como desnutridos moderados dentro del grupo. El 100 % de los pacientes presentan alteración musculo-esquelética. La baja talla fue la más frecuente de las afectaciones del crecimiento y desarrollo, con un 46,1 %. Los pacientes con las formas severas de desnutrición presentan una mayor expresividad de la sintomatología.
Conclusión: predominó como el más afectado, el grupo de más de 15 años, el sexo masculino, el peso normal al nacer y los hábitos alimentarios adecuados. Fueron las alteraciones musculo-esqueléticas representativas en todos los casos.

Palabras clave


enfermedades raras; niño; adolescente; desnutrición; cuba

Texto completo:

HTML PDF

Referencias


Wilson M, Velazco M, Febles C, Scrich A, Sánchez LD, Llanes Ll, et al. Compendio: Enfermedades Raras[Internet]. Camagüey:Universidad de Ciencias Médicas Carlos Juan Finlay;2014[citado 16 Oct 2018]. Disponible en: http://files.sld.cu/cpicm-cmw/files/2015/01/comp-enferm-raras-2014.pdf.

Servin R, Ávalos M, Pedrini C, Lafuente M. Enfermedades huérfanas, raras o poco frecuentes: Mucopolisacaridosis tipo III. Enfermedad de Sanfilippo. Presentación de un caso. Rev Facul Med UNNE[Internet]. 2014[citado 12 Ene 2018];34(2):[aprox. 5p.]. Disponible en: http://corrienteseduca.edu.ar/medicina/images/documentos/Revista_Numero/2014-Revista%20Med%202%20Completa.pdf#page=34.

Carbajal L. Enfermedades raras. Rev Mex Pediatr[Internet]. 2015[citado 23 Oct 2018];82(6):[aprox. 5p.]. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2015/sp156f.pdf.

Ministerio de Salud Pública. Incidencia de enfermedades de declaración obligatoria seleccionadas. La Habana:Dirección de Registros Médicos y Estadística de salud;2013[citado 12 Feb 2017]. Disponible en: https://www.paho.org/cub/index.php?option=com_docman&view=download&alias=1374-anuario-estadistico-de-salud-de-cuba-2014&category_slug=estadisticas&Itemid=226.

Lapunzina P. Aspectos clínicos y genéticos en tallas bajas disarmónicas. Rev Esp Endocrinol Pediatr[Internet]. 2015[citado 27 Dic 2017];6(Suppl. 1):[aprox. 5p.]. Disponible en: http://www.endocrinologiapediatrica.org/revistas/P1-E12/P1-E12-S521-A289.pdf.

Argente J, Sotos JF. Hipercrecimientos. Protoc diagn Ter Peditr[Internet]. 2011[citado 23 Oct 2017];1(1):[aprox. 15p.]. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=6180383.

Revuelta LA, Ruíz DR, Guerra D, Bravo E. Epidermólisis bullosa. Presentación de un caso. MediSur[Internet]. 2016[citado 23 Nov 2017];14(6):[aprox. 15p.]. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/medisur/msu-2016/msu166q.pdf.

Orphanet. Acerca de las enfermedades raras[Internet]. París:Orphanet;2018[citado 16 Oct 2018]. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Education_AboutRareDiseases.php?lng=ES.

Baute N, Castañeda E. Caracterización de la desnutrición infantil en el hospital guatemalteco de Poptún. MEDISAN[Internet]. 2014[citado 12 Feb 2016];18(10):[aprox. 5p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192014001000010&lng=es.

Martínez AB, Pedrón C. Nutrición en el niño con enfermedades crónicas: cardiopatías, neumopatías y nefropatías. An Pediatr Contin[Internet]. 2012[citado 23 Oct 2017]; 10(1):[aprox. 15p.]. Disponible en: http://appswl.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=80000657&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=51&ty=17&accion=L&origen=apccontinuada&web=www.apcontinuada.com&lan=es&fichero=v10n1a557pdf001.pdf&anuncioPdf=ERROR_publi_pdf.

González D. Una visión general sobre las enfermedades raras. Pediatr Integral[Internet]. 2014[citado 23 Nov 2017];18(8):[aprox. 15p.]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2014-10/una-vision-general-sobre-las-enfermedades-raras/.

Arqueta S, Benítez SA, Cano RA. Prevalencia de desnutrición en niños menores de cinco años inscritos en el programa atención integral a las enfermedades prevalentes de la infancia en las Unidades Comunitarias de Salud Familiar de San Pedro Chirilagua y Uluazapa en San Miguel y periférica de Santa Rosa de Lima en La Unión. Periodo de 2010 a 2012[Internet]. El Salvador:Universidad de El Salvador;2013[citado 23 Ene 2018]. Disponible en: http://ri.ues.edu.sv/id/eprint/4940/.

UNICEF. Mejorar la nutrición infantil: el imperativo para el progreso mundial que es posible lograr[Internet]. New York:UNICEF;2013[citado 12 Dic 2017].Disponible en: https://www.unicef.org/spanish/publications/files/Spanish_UNICEF-NutritionReport_low_res_10May2013.pdf.

Ceballos CL, Vizcarra I, Acosta, LD, Loza M, Reyes C. Sobrepeso y obesidad en preescolares y escolares de una comunidad periurbana de origen Otomí en el Valle de Toluca, México. Población y Salud en Mesoamérica[Internet]. 2012[citado 21 Ene 2018];10(1):[aprox. 25p.]. Disponible en: http://www.redalyc.org/pdf/446/44623233002.pdf.

Rodríguez GH, Duquen LM, Jijon AM. El mosaicismo germinal como posible mecanismo etiológico de la Acondroplasia y el síndrome Saethre-Chotzen. Presentación de dos familias. Rev Cubana Genét Comunit[Internet]. 2011[citado 13 Abr 2017];5(3):[citado 23 May 2018]. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/revcubgencom/cgc-2011/cgc113k.pdf.

Warman ML, Cormier V, Hall C, Krakow D, Lachman R, LeMerrer M, et al. Nosology and classification of genetic skeletal disorders: 2010 revision. Am J Med Genet A. 2011;155A(5):943-68.

Álvarez O, Ortiz D. Características demográficas, clínicas y farmacológicas de pacientes con epidermólisis bullosa: estudio de corte transversal[Internet]. Bogotá:Colegio Mayor de Nuestra Señora del Rosario;2016[citado 23 May 2018]. Disponible en: http://repository.urosario.edu.co/bitstream/handle/10336/13586/53107989-2016.pdf?sequence=6&isAllowed=y.

Ballesta MJ, Guillén E. Síndrome de Noonan. Protocdiagn ter pediatr. 2010;1(1):56-63.


Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.


FINLAY EN: google_acadmico_75 doaj_75 bvs_75 latindex_75medigraphy_75

FINLAY CERTIFICADA POR:

certificacin_citma_75

 

Equipo Editorial

 

Dirección postal: Calle 51A y Avenida 5 de Septiembre Cienfuegos, Cuba Código postal: 55100.
http://www.revfinlay.sld.cu
Telefono: +53 43 516602. Telefax: +53 43 517733.
medisur@infomed.sld.cu
ISSN: 2221-2434
RNPS: 5129