Diagnóstico y tratamiento de los feocromocitomas y paragangliomas

Resumen

Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores neuroendocrinos productores de catecolaminas provenientes del sistema nervioso simpático o parasimpático. Se originan en las células cromafines de la medula suprarrenal y los ganglios simpáticos extra-adrenales. Su incidencia anual es de 2-8 casos por un millón de personas. El 70 % son esporádicos y un 30 % están asociados a síndromes genéticos familiares con mutaciones en la línea germinal de genes como: NF1, VHL, RET y SDHx. Los pacientes generalmente presentan la triada clásica de cefaleas, palpitaciones y diaforesis. La hipertensión puede presentarse de forma sostenida o paroxística. El diagnóstico requiere de la confirmación por métodos bioquímicos de elevación de las catecolaminas y metanefrinas fraccionadas en plasma u orina de 24 horas, además de evidencia imagenológica de localización del tumor. El tratamiento de elección es la cirugía, aunque previo a su realización los pacientes deben tener controlada la hipertensión. En los casos de tumores malignos se recomienda el tratamiento con radiaciones y quimioterapia. En la actualidad se estudia el beneficio de muchas terapias dirigidas contra dianas moleculares en estos pacientes. El presente artículo se propone realizar una revisión de los aspectos biológicos de este tumor, su presentación clínica, métodos para el diagnóstico y estrategias terapéuticas más recientes.