Presentaciones de casos

Miofibroblastoma gástrico (pseudotumor inflamatorio). Presentación de caso

Gastric Miofibroblastoma (Inflammatory Pseudotumor). A Case Report

Martha María Chávez Valdivia,1 Alfredo Basilio Quiñones Ceballos,2
1 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica  2 

Especialista de II Grado en Anatomía Patológica, Profesor Consultante

 

RESUMEN

Se presenta el caso de una paciente de 60 años de edad que acudió al servicio de urgencias a causa de dolor abdominal intenso. Se entendió el cuadro como un trastorno abdominal agudo, y se decidió tratamiento quirúrgico de urgencia. Se realizó estudio histológico de varios especímenes: antro gástrico, epiplón mayor, bazo y segmento de colon transverso. El diagnóstico de este caso se concluyó como miofibroblastoma gástrico (seudotumor inflamatorio) con zonas de ulceración y necrosis. La histología del resto de los especímenes, compatible con la normalidad. El objetivo es aportar un nuevo caso de este tumor a la literatura médica, dada su complejidad para establecer diagnóstico morfológico.

Palabras clave: neoplasias de tejido muscular; granuloma de células plasmáticas; neoplasias gástricas; informes de casos Límites: Humano; adulto; femenino

ABSTRACT

The case of a 60 years old patient who attended the emergency room because of severe abdominal pain is presented. The case was defined as acute abdominal disorder, and it was decided to perform emergency surgical treatment. Histological examination of several specimens was performed: the gastric antrum, greater omentum, spleen and transverse colon segment. The diagnosis of this case was concluded as a gastric miofibroblastoma (inflammatory pseudotumor) with areas of ulceration and necrosis. The histology of the remaining specimens was compatible with normality. The aim is to provide a new case of a borderline tumor to the medical literature, given the complexity of performing a morphological diagnosis.

Key words: neoplasms, muscle tissue; granuloma, plasma cell; stomach neoplasms; case reports Limits: Human; adult; female

INTRODUCCIÓN

Los tumores miofibroblásticos, seudotumores inflamatorios o seudosarcomas, son tumores benignos de origen mesenquimal. En realidad, son poco frecuentes, se originan en tejidos blandos y se presentan con mayor frecuencia en niños y en adultos jóvenes, interesando localizaciones múltiples como: abdomen, peritoneo, pelvis, cabeza, cuello, tronco, extremidades y tejido paratesticular e intraescrotal. Sin embargo, las más reportadas corresponden a pulmón, árbol traqueo bronquial, sistema nervioso, meninges, senos cavernosos, tallo cerebral, vermix cerebeloso, hígado, páncreas, colon, aparato genitourinario y estómago.1,2

Esencialmente, estas lesiones configuran una proliferación benigna, no metastizante de miofibroblastos, con un potencial de recurrencia y de persistencia con crecimiento local similar en algunos aspectos al de una fibromatosis.

El miofibroblastoma resulta una lesión de etiología incierta, por lo que se plantean eventos diversos para explicar su origen. En esta dinámica se ha relacionado con traumas previos, inmunosupresión, cirugía, factores irritativos crónicos, agentes carcinógenos y también, recientemente, se ha descrito la presencia de secuencias de ADN del HSV-8 y sobreexpresión de interleuquina 6 y ciclina D1, así como infecciones por virus del Epstein-Barr, citomegalovirus, además de eventos autoinmunes, dependientes de las enfermedades colágeno-vasculares. Entre otros factores etiológicos se invocan alteraciones fibroescleróticas como mediastinitis esclerosante, colangitis esclerosante, seudotumor orbital, y tiroiditis de Riedel. Por otra parte, se valora que la etología de esta lesión descanse sobre una respuesta tisular exagerada frente a cualquier agresión, dado que su espectro histológico fundamentado en una célula común (el miofibroblasto) abre un abanico de cuadros que va desde la fascitis nodular hasta el histiocitoma fibroso maligno.3-5

Macroscópicamente, son masa única o múltiple, por lo general firmes, blanquecinas amarillentas y con bordes irregulares que ofrecen aspecto infiltrante o mal definidos. Histológicamente, presenta un cuadro en el que predominan células fusiformes con cambios mixoides, que muestran núcleos de gran tamaño, polimórficos, de aspecto vesiculoso, y unos citoplasmas amplios y eosinófilos. Esta celularidad se dispone en formas de fascículos mal definidos, ricos en vasos, y un prominente infiltrado de macrófagos, células plasmáticas, linfocitos y eosinófilos; sin embargo, cuando entre las células inflamatorias predominan las plasmáticas, se le ha denominado granuloma de células plasmáticas. Puede haber grados diferentes de fibrosis y cambios vasculares, con gran variación de un caso a otro, así como diferentes focos de una misma lesión. En otras palabras, estas lesiones varían en grado y tipo, pero siempre en una definitiva apariencia fibroinflamatoria y seudosarcomatosa. Algunos autores describen, junto al cuadro microscópico clásico, área de necrosis y absceso.1,5,6

Tal variabilidad en los miofibroblastomas evidencia las posturas contrapuestas entre la naturaleza reactiva y la neoplásica en esta entidad. En este dilema, gran parte de los investigadores consideran que se trata de un proceso reactivo de origen desconocido; aunque desde el año 2005, la OMS lo incluye entre los tumores de partes blandas definiéndolo como tumor en el límite de la mlignidad, compuesto fundamentalmente por células miofibroblásticas, con una mezcla de células inflamatorias de varios tipos y fibras colágenas.3, 4-7

Cuando se trata de hacer diagnóstico diferencial, debe distinguirse: si se localiza en el aparato respiratorio, de la granulomatosis de Wegener, tuberculosis pulmonar, linfomas y fibrohistiocitomas; en el hígado, de abscesos y lesiones de larva migrans; en los tejidos blandos, de fibrohistiocitomas y fascitis nodular; en la vejiga, del carcinoma sarcomatoide y del leiomiosarcoma de bajo grado. Teniendo presente la posibilidad de cambios mixoides en este cuadro y cuando se presenta en el sistema nervioso central, debe diferenciarse del meningioma, y de las histiocitosis X en el caso de niños.1-3, 8  Dado su origen mesenquimal, exige diferenciación con la neoplasia primitiva o metastásica de esta estirpe, y el mayor grado de dificultad lo ofrecen en este sentido los sarcomas de bajo grado de la variante fibrosarcoma.3, 7-11

El objetivo de esta comunicación es dar a conocer un nuevo caso de este tumor de bajo potencial de malignidad, dada su complejidad para establecer diagnóstico morfológico.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de una paciente de 60 años de edad, de piel blanca y procedencia rural. Acudió al servicio de urgencias por dolor abdominal que calificó de intenso, de instalación brusca, referido como puñalada, que le aquejaba en las últimas 7 horas, acompañado de decaimiento marcado, náuseas y diarreas líquidas.

A la exploración física, se constató ligera palidez de la piel y las mucosas, abdomen plano defendiéndose a la palpación superficial y profunda. La auscultación abdominal tradujo ruidos hidroaéreos disminuidos. La cifras de tensión arterial 110 y 70, la frecuencia cardíaca de 112 latidos por minuto, el pulso radial 100 por minuto y la temperatura corporal de 37,50C, como datos positivos.

Complementarios de urgencia: hemoglobina en 112 gramos por litro, hematocrito en 37. En cinta electrocardiográfica se constataron signos de bloqueo de rama derecha, mientras que el ultrasonido de abdomen informó presencia de líquido libre en cavidad, hígado, vesícula biliar, bazo y riñones sin alteraciones.

El equipo médico del servicio de urgencias asumió el cuadro como trastorno abdominal agudo, y decidió tratamiento quirúrgico de urgencia. Se solicitó el consentimiento de la paciente previa información detallada del pensamiento diagnóstico, junto a la explicación de los riesgos y beneficios que de tal proceder se debían esperar. La paciente aceptó y autorizó el proceder. Se le practicó entonces la laparotomía exploratoria.

En el curso de la cirugía, se identificó lesión tumoral perforada con tamaño aproximado de 2 centímetros, localizada en la cara anterior del antro gástrico. Existían adherencias en la zona, por lo que se realizó gastrectomía subtotal con gastroyeyunostomía termino lateral, resección parcial del colon trasverso con anastomosis termino terminal, omentomía y yeyuno-yeyunostomía latero lateral, se liberaron las bridas y se limpió la cavidad abdominal. Concluida la cirugía, se condujo la paciente a unidad de cuidados intensivos, donde tuvo evolución lenta pero estable, hasta su recuperación sintomatológica y alta médica hospitalaria en días posteriores.

Los especímenes (antro gástrico, segmento de colon transverso, epiplón mayor y bazo) fueron enviados al departamento de Anatomía Patológica.

Macroscópicamente, en el antro gástrico después de haberlo cortado siguiendo la curvatura mayor, se observó lesión ulcerada en cara anterior de 2,5 centímetros de diámetro, con fondo poco profundo y sucio, bordes endurecidos de color blanco grisáceo; la mucosa circundante conservada; al tacto se constató endurecimiento similar a la del borde de la úlcera, sin evidencias de perforación. Se observó además pérdida de la lisura en la superficie serosa a cargo de finas bandas fibrosas irregularmente distribuidas, algo más gruesas y numerosas en la región de la curvatura mayor y cara anterior del antro.

Al cortar transversalmente la ulceración, se presentó zona firme mal delimitada, predominantemente de color blanco grisáceo, extendida por debajo de la mucosa circundante sin infiltrarla, que alcanzaba irregularmente el tejido adiposo periférico. En la lesión alternaban zonas reblandecidas de aspecto necrótico, que no dominaban el escenario macroscópico y otras edematoso-mixoides. El segmento de colon transverso, mostró superficie serosa con similar aspecto al descrito en el antro gástrico. Al cortarlo, la mucosa, la pared y el escaso tejido adiposo periférico mostraron apariencia macroscópica compatible con la normalidad. El epiplón mayor fue explorado en su totalidad por ambas caras, y luego cortado transversalmente de forma seriada, no apreciándose cambios que modificaran su normalidad.

El bazo conservó aspecto normal, tanto externo como interno. (Figuras 1,2 y 3).

La microscopía óptica demostró en los cortes gástricos, lesión mal definida y ulcerada donde alternan zonas fibrosas, mixoides y necróticas junto a llamativas áreas de aspecto tumoral conformadas por células ovoides y alargadas, con núcleos grandes vesiculosos que recuerdan a las células de eventos reparativos con citoplasmas amplios eosinófilos y mal definidos.

En la compleja escena microscópica, destacó como detalle histológico la presencia de células inflamatorias variadas, polinucleares, entre ellas eosinófilos y células redondas de todo tipo, junto a vasos capilares numerosos mezclados y alternando a su vez con áreas pobres en estos elementos, todo ello configuró la apariencia fibroinflamatoria de la lesión, así como un aspecto tumoral mal definido, donde las escasas mitosis no ofrecieron datos para afirmar malignidad patente, lo que contrastó con la marcada celularidad del cuadro. (Figuras 4, 5 y 6).

La conclusión diagnóstica fue: miofibroblastoma gástrico (antes llamado seudotumor inflamatorio) con zonas de ulceración y necrosis. La histología del resto de los especímenes, compatible con la normalidad.

DISCUSIÓN

Los autores consultados están de acuerdo en que la localización gástrica de los miofibroblastomas no resulta una de las más frecuentes, detalle que avala esta comunicación.1,2

Casos similares al presentado, son descritos en la literatura médica por Cantero Ronquillo.6-8 En su reporte describe tres casos con localización en ciego, acompañados de peritonitis, el abdomen agudo apareció en el curso de la evolución de un miofibroblastoma ya diagnosticado. La asociación tumor/peritonitis coincide con nuestro caso, aun cuando su diagnóstico histológico se hizo post cirugía a través del estudio del espécimen quirúrgico obtenido del antro gástrico, y los signos inflamatorios se limitaron a la serosa relacionada con la lesión.

Los miofibroblastomas que se desarrollan en el tubo digestivo tienen mayor posibilidad de sufrir necrosis focal de la masa tumoral inflamada que se enfrenta a químicos digestivos, o a contaminantes bacterianos; detalles que junto a la motilidad propia del tubo digestivo pueden influir decisivamente en más zonas de necrosis y absceso del espesor tumoral inflamado, el que sin estar físicamente perforado, logra la participación peritoneal, como ocurrió con nuestro caso. Tal evento se reporta cuando al cuadro microscópico clásico rico en miofibroblastos se le adjuntan áreas de necrosis y absceso.6

La macroscopía de la lesión que estamos reportando, mostró zonas firmes, blanquecinas, de bordes irregulares, con aspecto infiltrante o mejor muy mal definidos, todo ello permitió la duda para afirmar desde lo macro la malignidad, o simplemente para negarla; no se podía asegurar tal o cual carácter. El simple hecho de extenderse por debajo de la mucosa gástrica respetando su arquitectura sin infiltrarla, y el de alcanzar focalmente la grasa peri gástrica teniendo bordes alisados, mezclados con las escasas áreas de aspecto necrótico y mixoide /edematoso sin evidencias de perforación y acompañada de bridas cortadas en la cirugía, negaron la infiltración maligna. Hecho similar fue observado cuando se exploró el resto de los especímenes, en los cuales no se evidenció infiltración tumoral. En tales condiciones y al consultar lo publicado, coincidimos con los autores que señalan que esencialmente es una proliferación benigna, no metastatizante de miofibroblastos.1- 4

El examen macroscópico y microscópico de este caso no dista de lo publicado por los diferentes autores, en cuanto a detalles propios de la polimorfa histología de todo miofibroblastoma, el cual puede variar según sector estudiado y también según edad de la lesión y localización anatómica de esta.1-4,6

Autores consultados plantean que el mayor grado de dificultad para el diagnóstico de estas lesiones está en su parecido histológico con los sarcomas de bajo grado variante fibrosarcoma, debido a su polimorfa imagen histológica.5,7  En este sentido enfrentamos problemas diferenciales por la complejidad de lo observado; ya que desde la simple inspección macro indicaba no tratarse de una de las lesiones tumorales habituales en esta región gástrica.

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