Anemia drepanocítica: características generales de los pacientes a su diagnóstico

Lucía Díaz Morejón, Belkis Rodríguez Jorge, Dumeivy García Sánchez, Yoandra León Rayas, Lisbel Aguilar Lezcano, María Eugenia Santacruz Leonard

Resumen


Fundamento: la drepanocitosis es la anemia hemolítica más común en Cuba y en el mundo, por lo que se considera un problema de salud en muchos países.
Objetivo: caracterizar todos los pacientes en edad pediátrica con anemia drepanocítica en el comienzo de su enfermedad.
Método: se realizó un estudio descriptivo en el que el universo estuvo constituido por todos los pacientes atendidos en la consulta de hematología del Hospital Pediátrico Universitario Paquito González de Cienfuegos. Los datos se obtuvieron de las historias clínicas y microhistorias archivadas en el departamento de estadística y Servicio de Hematología. Las variables estudiadas fueron: diagnóstico prenatal, municipio de procedencia, sexo, edad al diagnóstico, motivo de diagnóstico, presencia de visceromegalia, cifra de hemoglobina y conteo de reticulocitos.
Resultados:
se estudiaron un total de 25 pacientes, de ellos el 60 % con hemoglobina SS, 20 % con hemoglobina S/B talasemia y SC respectivamente. Solo el 28 % tuvo diagnóstico prenatal. El 52 % se diagnóstico entre los 6 meses y 2 años, predominó el sexo femenino. En el 48 % el motivo de diagnóstico fue la palidez cutáneo mucosa. El 44 % presentó cifras de hemoglobina entre 60 – 80 g/l.
Conclusiones:
las características clínicas y/o de laboratorio de los pacientes fueron similares a lo descrito por otros autores al diagnóstico. Existe bajo número de pacientes con diagnóstico prenatal.

Palabras clave


anemia de células falciformes; diagnóstico; niño; cuba

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Referencias


Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson. Tratado de Pediatría. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB. Enfermedades de la sangre: Hemoglobinopatías Drepanociticas. 18 ed. Madrid:Elsevier;2008. p. 1745-50.

Cruz M, Vela E. Anemias. En: Cruz M, Jiménez R, Botet F. Tratado de Pediatría. 8va ed. Madrid:Editorial Engo;2001. p. 1415-6.

Pujadas X, Viñals L. Enfermedad de células falciformes en el embarazo. Rev Cubana Obst Ginecol[Internet]. 2016[citado 21 Feb 2018];42(2):[aprox. 15p.]. Disponible en: http://revginecobstetricia.sld.cu/index.php/gin/article/view/58.

Cervera IA, García M, Collazo T. Estudio molecular de anemia falciforme. Frecuencia de los alelos βS y βC en pacientes estudiados en el año 2010. Medisur[Internet]. 2012[citado 12 Ene 2018];10(5):[aprox. 10p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/ms/v10n5/ms05510.pdf.

Borrego D, Velázquez A, Pérez O, Torres JE. Caracterización clínico-epidemiológica de niños tuneros con sicklemia. Revista Electrónica Dr. Zoilo E. Marinello Vidaurreta[Internet]. 2015[citado 2 May 2018];40(5):[aprox. 10p.]. Disponible en: http://www.revzoilomarinello.sld.cu/index.php/zmv/article/view/60.

Cabrera M. Anemia drepanocítica: de los eventos agudos al daño crónico de órganos. Medisur[Internet]. 2016[citado 12 May 2018];14(4):[aprox. 10p.]. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/medisur/msu-2016/msu164r.pdf.

Machín S, Álvarez I, Svarch E, Menéndez A, Hernández C, Sosa O. Morbilidad y mortalidad de la anemia drepanocítica: estudio observacional de 36 años. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter[Internet]. 2015[citado 2 May 2018];31(3):[aprox. 11p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892015000300005&lng=es.

Delaney KM, Axelrod KC, Buscetta A, Hassell KL, Adams PE, Seamon C, et al. Leg ulcers in sickle cell disease: current patterns and practices. Hemoglobin. 2013;37(4):325-32.

Svarch E, Marcheco B, Machín S, Menéndez A, Nordet I, Arencibia A, et al. La drepanocitosis en Cuba. Estudio en niños. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter[Internet]. 2011[citado 22 Feb 2015];27(1):[aprox. 15p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892011000100005.

Matteocci A, Pierelli L. Red blood cell alloimmunization in sickle cell disease and in thalassaemia: current status, future perspectives and potential role of molecular typing. Vox Sang. 2013;106(3):197-208.

Rivero RA. Medio diagnóstico rápido y de bajo costo en la anemia drepanocítica. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter[Internet]. 2016[citado 2 May 2018];32(2):[aprox. 9p.]. Disponible en: http://revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/443.

National Institute of Health. Anemia de células falciformes[Internet]. Bethesda:NHLBI;2016[citado 23 Oc 2017]. Disponible en: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/espanol/anemia-de-celulas-falciformes.

Zúñiga P, Martínez C, González LM, Rendón DS, Rojas N, Barriga F, et al. Enfermedad de células falciformes: Un diagnóstico para tener presente. Rev chil pediatr[Internet]. 2018[citado 21 Feb 201];89(4):[aprox. 5p.]. Disponible en: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000400525&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062018005000604.

Kato GJ, Gladwin MT, Steinberg MH. Deconstructing sickle cell disease: Reappraisal of the role of haemolysis in the development of clinical subphenotypes. Blood Rev. 2007; 21(1):37-47.

Svarch E, Hernández P, Ballester JM. La drepanocitosis en Cuba. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter[Internet]. 2004[citado 23 Oct 2013];20(2):[aprox. 10p]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892004000200009.

Shilpa J, Nitya B, Lakshmanan K. Acute chest syndrome in children with sickle cell disease. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter[Internet]. 2017[citado 2 May 2018];30(4):[aprox. 7p.]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5733742/.

Rodríguez W, Saenz GR. Haplotipos de la hemoglobina S: Importancia epidemiológica, antropológica y clínica. Rev Panam Salud Pública. 1999;3(1):1998.


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